Metachromatic Leukodystrophy (MLD)


Metachromatic leukodystrophy (MLD) adalah salah satu dari kelompok gangguan genetik yang disebut leukodystrophies. Penyakit ini mengganggu pertumbuhan atau perkembangan selubung myelin, meliputi lemak yang bertindak sebagai insulator sekitar serat saraf. Myelin, yang meminjamkan warnanya ke masalah putih otak, adalah substansi yang kompleks yang terdiri dari setidaknya 10 enzim berbeda. Para leukodystrophies disebabkan oleh cacat genetik bagaimana menghasilkan myelin atau memetabolisme enzim ini. Setiap leukodystrophies adalah hasil dari cacat pada gen yang mengendalikan satu (dan hanya satu) dari enzim. MLD disebabkan oleh kekurangan enzim arylsulfatase A. MLD adalah salah satu dari beberapa penyakit penyimpanan lemak, yang mengakibatkan racun bahan lemak (lipid) dalam sel-sel dalam sistem saraf, hati, dan ginjal.

Ada tiga bentuk MLD: pada masa kanak-kanak, remaja, dan dewasa. Pada masa kanak-kanak, yang merupakan MLD yang paling umum, anak-anak yang terkena mengalami kesulitan berjalan setelah tahun pertama kehidupan. Gejala termasuk kelemahan otot, otot kaku, perkembangan lambat, kehilangan penglihatan yang mengarah ke kebutaan, kejang-kejang, gangguan menelan, kelumpuhan, dan demensia. Anak-anak dapat menjadi koma. Sebagian besar anak-anak dengan jenis MLD ini mati pada usia 5 tahun. Anak-anak dengan bentuk MLD remaja (antara usia 3-10 tahun) biasanya dimulai dengan gangguan belajar, kemunduran mental, dan demensia dan kemudian mengalami gejala yang mirip dengan bentuk kekanak-kanakan tetapi dengan progresi lambat. Bentuk dewasa umumnya dimulai setelah umur 16 sebagai gangguan jiwa atau demensia progresif.

Gejala
# Gejala pada masa kanak-kanak:
Timbulnya gejala 6 bulan sampai 2 tahun
-Kemunduran mental
-Hypotonia (otot rendah)
-Pidato kelainan
-Kehilangan kemampuan mental
-Kebutaan
-Kekakuan
-Kejang
-Gangguan menelan
-Kelumpuhan
-Demensia

# Gejala di masa remaja :
-Kemunduran mental
-Gangguan belajar
-Ataxia
-Kejang
-Demensia

# Gejala di masa dewasa:
-Kemunduran mental
-Gangguan konsentrasi
-Depresi
-Gangguan kejiwaan
-Ataxia
-Tremor
-Demensia

Perawatan
Tidak ada obat untuk MLD. Transplantasi sumsum tulang dapat menunda perkembangan penyakit dalam beberapa kasus. Perawatan lainnya merupakan untuk meringankan gejala dan mendukung pasien bertahan hidup.

Sumber: medlineplus dan ninds.nih.gov

Produk CNI yang bisa membantu meningkatkan kesehatan Metachromatic Leukodystrophy, yaitu:
• CNI Sun Chlorella 3X5 tab/hari
• CNI Ester-C Plus 2X1 tab/hari
• Phyto Lite 2X1 tab/hari

Untuk pemesanan PRODUK CNI segera hubungi:
AGEN RESMI PRODUK CNI
Jl. Teratai RT 10, RW 04, Bligo, Candi, Sidoarjo, JAWA TIMUR 61271, Telp. 031-70520708, 031-8068858, HP. 08155064444 Untuk pesan Produk bisa Transfer ke BCA No. Rek: 018.33222.38 Atas nama: ANDY SUBANDONO (kami SIAP melayani pengiriman seluruh wilayah Indonesia ditambah ongkos kirim)
Related Posts with Thumbnails

Informasi yang lain, ada di bawah ini...